La maladie de Canavan est une maladie autosomique récessive dégénérative qui provoque des dommages progressifs aux cellules nerveuses dans le cerveau. Maladie de Canavan est l'une des maladies cérébrales dégénératives plus courantes de l'enfance. Cette maladie est partie d'un groupe de maladies génétiques appelé leucodystrophies.

Leucodystrophies sont caractérisées par la dégénérescence de la myéline dans la couche de phospholipides, isolant l'axone d'un neurone. Le gène associé à la maladie est situé sur le chromosome humain 17.